Esclerose Lateral Amiotrófica

O que é a ELA

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa, progressiva e rara, sendo a forma mais frequente de Doença do Neurónio Motor (DNM).

Na ELA, os neurónios motores (cabos elétricos) que conduzem a informação do cérebro aos músculos do nosso corpo, passando pela medula espinhal, morrem precocemente. Como resultado, esses músculos, que são os que nos fazem mexer (músculos estriados esqueléticos), ficam mais fracos.

Quais os sintomas que a caracterizam?

Na ELA, os músculos que fazem mexer o nosso corpo vão ficando mais fracos e cansam-se mais rapidamente, podendo haver atrofia muscular. Frequentemente os doentes referem pequenos saltos involuntários nos músculos (fasciculações), fadiga e cãibras.

Pode haver dificuldade na mobilização articular por os músculos estarem mais presos (espasticidade). Dado termos músculos para mexer as pernas e os braços, para falarmos, para mastigarmos e engolirmos e, muito importante, para respirarmos e tossirmos, pode haver queixas envolvendo quaisquer deles. Alguns doentes referem ainda aumento da quantidade de saliva (sialorreia), por dificuldade na sua deglutição automática.

Quais as formas de apresentação inicial da ELA?

Medular (mais frequente) - Quando os primeiros sintomas envolvem músculos dos braços ou das pernas (por exemplo, - o doente refere sentir dificuldade na marcha por um dos pés arrastar ou dificuldade em abotoar a roupa por fraqueza de uma das mãos).

Bulbar - Quando existe dificuldade em articular as palavras (disartria), ou dificuldade em mastigar e engolir (disfagia).

Respiratória - Quando existe falta de ar (dispneia) durante o esforço físico ou mesmo em repouso, podendo ocorrer quando os doentes estão deitados, levando-os até a dormir sentados. A tosse pode ser deficiente, com dificuldade em eliminar a expetoração.

Axial - Quando a fraqueza muscular envolve músculos do pescoço ou do dorso, fazendo com que o pescoço possa para diante ou necessidade de o doente se encostar quando está sentado, bem como desequilíbrio durante a marcha.

Difusa - Quando é difícil localizar os primeiros sintomas por haver, desde o início, queixas em todo o corpo.